(syn. kyselina 2-amino-5-ureidovalérová, k. 2-amino-5-ureidopentánová) Citrulín sa tvorí z ornitínu a konvertuje sa na arginín v cykle močoviny. Enzýmový defekt: syntetáza k. arginínsukcinylovej.
| zvýšené hodnoty – hypercitrulinémia | 
| citrulinémia, deficit pyruvátkarboxylázy, choroby pečene, intolerancia lyzinurická proteínová, intoxikácia amoniakom | 
Zdroj: 2

