HEPATOMEGÁLIA Definícia - Hepatomegália je zväčšenie pečene pri rozličných chorobných procesoch Pečeň sa nachádza pod pravou bránicu. Zúčastňuje sa na metabolizme cukrov, tukov, bielkovín, odbúravaní toxických látok, pigmentov a má aj zásobnú funkciu. Jej šírka je 8 – 12 cm, ak je väčšia, pokladá sa to za hepatomegáliu. Falošne vymedzenie hraníc sa môžu vyskytnúť napr.: pri emfyzéme, pri ektopickej pozícii čreva. Zväčšenie môžeme nájsť pri: - obehovej nedostatočnosti pravého srdca - hypertenzii v portálnom a súčasne venóznom systéme pečene Dochádza tu k venostáze, hromadí sa krv nielen v žilách, ale aj v kapilárach (pasívna venózna hyperémia). Po narezaní orgánu vyteká tmavšie sfarbená krv. Pri dlhšie trvajúcej venostáze môže dôjsť k hypoxii atď. Ak tento stav trvá dlhodobo, dochádza k cyanotickej indurácii, pečeň je väčšia, tvrdšia, niekedy krehká. Môže dôjsť k stvrdnutiu a zhrubnutiu, cyanóze, proliferáciou kolagénových vlákien, po prípade k obrazu venostázy v centre a na okrajoch k hypoxickej steatóze, hepar moschatum. - nahromadením glykogénu a iných produktov metabolizmu cukrov. Pri diabetickej acidóze vznikajú v pečeni ložiská nahromadeného glykogénu, hlavne v jadrách. Bunky sú nápadne svetlé. Pri glykogenózach: 1.typu – Gierkeho choroba - zlá aktivita až chýbanie enzýmu glukóza-6-fosfatázy - hromadenie glykogénu spojené niekedy aj zo steatózou pečene 3.typu – Forbesova choroba - chybná, až neprítomná aktivita enzýmu amylo-1-6-glukozidázy - glykogén sa hromadí v srdci, kostrovom svale a v pečeni 4.typu – Andersova choroba - porušená až vymiznutá aktivita enzýmu amylo-1,4:1,6-transglukozidázy - v pečeni nastáva cirhotická prestavba 6.typu –Hersova choroba - nesprávna až chýbajúca funkcia pečeňových fosfatáz 8.typu - porušenie až strata funkčnosti pečeňového kinázového systému - len v pečeni Pri nahromadení lipidov v bunkách parenchymatózneho orgánu = steatóza. Najčastejšie býva steatóza pečene, čo môže viesť k hepatomegálii. Rozlišujeme tieto typy: Steatosis saginativa – z nadmerného príjmu potravy Steatosis transportativa – pri otravách /fosgén,…/ Steatosis dyscrasea – pri postihnutí centier v diencefale /tuber cinereum/ Steatosis resorptiva – miestne nahromadenie voľných lipidov, ktoré pohltia makrofágy Pri nahromadení pigmentov – lipofuchsín – pečeň, svaly, obličky - nádory a metastázy Primárne nádory: Hemangióm – najčastejší, mezenchymálny, solídny, s častým krvácaním Hemangiosarkóm – bujnením endotelu, difúzny, metastázuje do pĺúc Ložisková nodulárna hyperplázia – benígny, dobre ohraničený Hepatocelulárnyadenóm – u mladých žien v súvislosti s používaním antikoncepcie - samostatný, do 15 cm veĺký Cholangióm /cholangiocelulárny adenóm/ - zriedkavý, benígny, izolovaný Cholangiocelulárny karcinóm – prevažne ženy - podobá sa karcinómu žlčových ciest a žlčníka Hepatoblastóm – súvisí s polypmi hrubého čreva - dá sa detekovať alfa-fetoproteín Sekundárny nádor /metastázy/: Nádory z brušnej dutiny (drénovanej vena portae), ďalšie nádory cez a. hepatica, len zriedka metastazujú cez lymfatiský systém. Medzi metastázy pečene zaraďujeme aj krvotvorné nádory. - zápalovým procesom spôsobeným: Vírusmi: Hepatitíd A, B, C, D , E , F,… Epstein-Barrovej vírus – v pečeni môžu byť prítomné ložiskové nekrózy - spôsobuje zväčšenie lymfatických uzlín, pečene a sleziny - napáda B lymfocyty, ktoré sú zabíjané T lymfocytmi - v detstve bez príznakov, v adolescencii obraz infiltratívnej mononukleózy Cytomegalovírus – intrauterínne malformácie a hepato-splenomegálie Ľudský herpesvírus – 7 – može byť prítomná hepatosplenomegália Rubivírus – pri intrauterínnej infekcii spôsobuje hepatosplenomegáliu HTLV – 1 – pri vysoko malígnych formách hepatosplenomegália Baktériami: Leptospiróza – leptospira icterohaemorhagiae - žltačka, krvácanie do kože, slizníc, seróznych blán - pečeň aj obličky je zväčšená - nekrotické postihnutie pečene - edém v interstíciu bráni odtoku žlče Brucella melitensis Brucella suis - febris undulans - hepatosplenomegália - v orgánoch vznikajú tuberkuloidné epitelové uzlíky s centrálnou nekrózou Listeria monocytogenes – abscesy vo všetkých orgánoch Ricketsie a chlamýdie: Chlamydia psittaci – prejavujúca sa chrípkovými atakmi - postihuje prevažne respiračný systém - bežná je aj hepatosplenomegália Horúčka Q - Coxiela burnetii - polovica postihnutých má hepatosplenomegáliu Jednobunkovce: Trypanosoma cruzi – u detí bývajú nepravidelné horúčky, bolesti svalov a hepatosplenomegália Viscerálna leishmanniáza /Kala-azar/ Čierna horúčka/ – Leishmania donovani - Leishmania chagasi - vnikajú do makrofágov, oslabia imunitný systém a človek zomiera nainú infekciu Amebiázy – Entamoeba histolytica - dyzentéria s krvavými hnačkami a abscesmi v pečeni Malária – Plasmodium falciparum - Plasmodium vivax - Plasmodium malarie - rozpad červených krviniek, splenomegália može dôjsť k hepatomegálii Plesne: Aspergilóza – Aspergilus fumigatus - produkuje toxín, ktorý sa dáva do vzťahu s karcinómom pečene Červy: Askariáza – Ascaris lumbricoides - žije v tenkom čreve, niekedy upchá žlčovody Schistozomióza – horúčky, hnačky, pocity slabosti, hepatosplenomegália - iktery: obštrukčný Hepatomegália može byť pri týchto ochoreniach: Fukozidóza Manozidóza Wiedemannov-Beckwitov sy (WBS) Hmocystinúria Vodená generalizovaná lipodystrofia Zellwegerov syndróm Alagilleov syndrom Hepatomegália býva veľmi často spojená so splenomegáliou a označuje sa ako hpatosplenomegália a to pri týchto ochoreniach: Morbus ABT-Letterer-Siwe Reštriktívna dermopatia Syndrom trombocytopénie – Aplázia rádia Chediakov – Higashiho syndrom Morbus Gaucher I.typu Osteroporóza, malígna forma Mukolipidóza GM1 – galaktozidóza GM2 – galaktozidózy: Morbus Tay – Sachs Morbus Sandhoff Manozidóza Mukopolysacharidóza II, III, IV Morbus Niemann – Pick Spracoval: Michal Kutlák, UK JLF Martin Literatúra: Kábrt, J., Valach, V.: Stručný lekársky slovník. Vydavateľstvo Osveta, Martin. 1992, 480s. Zaviačič, M.: Kompendium patológie. Univerzita Komenského, Bratislava. 2002, 842s. Bernar, M., Fraňová, V., Schindler, J., Souček, A., Vávra, J.: Mikrobiologie. Marvil, Praha. 1999, 558s. Wiedemann, H. R., Kunze, J.: Atlas klinických syndrómov pre kliniku a prax. Vydavateľstvo Osveta, Martin. 1995, 684s.