Kardiomyopatie sú ochorenia postihujúce myokard v dôsledku neznámej etiológie. /ostatné postihnutia myokardu so známou príčinou sa označujú ako špecifické ochorenia srdcového svalu/ Rozoznávame 3 základné typy kardiomyopatií: 1) Dilatačná kardiomyopatia s poruchou kontraktility a často so symptómami kongestívneho zlyhania srdca. Môže ísť o difúznu (postihuje všetky štyri dutiny srdca) alebo nedifúznu formu. 2) Hypertrofická kardiomyopatia obvykle so zachovanou alebo zvýšenou funkciou kontraktility. Existuje symetrická alebo asymetrická (obštrukčná alebo neobštrukčná) forma. 3) Reštrikčná kardiomyopatia s výrazným zhoršením diastolického plnenia. Nedifúzna alebo difúzna (obliterujúca alebo neobliterujúca) forma. Charakteristiky kardiomyopatií: Dilatačná kongestívna kardiomyopatia (DKMP) Patofyziológia: 1/ difúzna DKMP (postihnuté všetky 4 dutiny) + 2/ nedifúzna DKMP Etiológia difúznej DKMP: chronická difúzna ischémia myokardu (choroba koronárnych artérií) Etiológia nedifúznej DKMP: infekcie (baktérie, spirochéty, rikétsie, vírusy, plesne, protozoa, helminty), granulómové choroby (sarkoidóza, obrovskobunková myokarditída, Wegenerova granulomatóza), metabolické poruchy (nutričné (beriberi, deficit selénu, deficit kanitínu, kwashiorkor), urémia, hypokaliémia, hypomagneziémia, hypofosfatémia, endokrinopatie (diabetes mellitus, hyper/hypotyreóza, feochromocytóm, akromegália), lieky a toxíny (etanol, kokaín, antracyklíny, kobalt, psychoterapeutíká (tricyklické, kvadricyklické, fenotiazíny), katecholamíny, cyklofosfamid, radiácia), nádory, choroby spojivového tkaniva, heredofamiliárne neuromuskulárne a neurologické poruchy (Friedrichsova ataxia), tehotnosť. Hypertrofická kardiomyopatia (HKMP) Patofyziológia: asymetrická (obštrukčná a neobštrukčná) + symetrická Etiológia asymetrickej HKMP: hereditárne autozomálne dominantné poruchy, feochromocytóm, akromegália, neurofibromatózy Reštrikčná kardiomyopatia (RKMP) Patofyziológia: difúzna (obliterujúca + neobliterujúca) + difúzna Etiológia RKMP: amyloidóza, hemochromatóza, endokardiálna fibróza, fibroelastóza, m. Loffler, nádory, m. Gaucher, difúzna systémová skleróza, DILATAČNÁ KARDIOMYOPATIA Je to ochorenie srdcového svalu charakterizované dilatáciou dutín srdca a zhoršením kontraktility. Etiologicky sa u difúznej formy uplatňuje chronická difúzna ischémia myokardu. U nedifúznej formy sú to faktory hereditárne a familiárne, infekcie, granulómové choroby, metabolické poruchy, lieky a toxíny, nádory, choroby spojivového tkaniva. Patologickým podkladom dilatačnej kardiomyopatie je chronická fibróza a úbytok kardiomyocytov, tieto procesy vedú postupne ku dilatácii, stenčeniu stien a kompenzačnému zhrubnutiu ostávajúceho myokardu s intersticiálnou fibrózou. Dôsledkom je zníženie systolickej funcie komôr a toto sa prejaví nízkou ejekčnou frakciou. Srdcový výdaj sa udržuje tachykardiou a veľkým diastolickým plniacim objemom. Tento ďalej zvyšuje napätie v stene komory a následne zvyšuje spotrebu kyslíka v myokarde. Diastolická poddajnosť a tlak sa menia až v neskorej fáze ochorenia. Diagnostika: klinické vyšetrenie – zlyhávanie pravého/ľavého srdca, kardiomegália, funkčná regurgitácia AV chlopní, 3., 4. ozva EKG – nešpecifické abnormality ST segmentu a T vlny RTG hrudníka – kardiomegália, pľúcna venózna kongescia echokardiogram – dilatované hypokinetické komory, nástenné tromby Terapia: redukcia preloadu, afterloadu inotropné lieky antikoagulanciá HYPERTROFICKÁ KARDIOMYOPATIA Je to ochorenie srdcového svalu charakterizované neprimeranou hypertrofiou myokardu, ktorá sa vyskytuje bez inej vysvetliteľnej príčiny. Predominantne postihuje interventrikulárne septum nedilatovanej ľavej komory, ktorá vykazuje hyperdynamickú funkciu. Najdôležitejšou patofyziologickou abnormalitou je skôr diastolická dysfunkcia. Následkom nedostatočnej diastolickej relaxácie ľavej komory sa zvyšuje end-diastolický tlak v ľavej komore s pľúcnou kongesciou – napriek hypedynamickej systolickej funkcii ľavej komory. Etiologicky sa uplatňujú faktory genetické – autozomálne dominantné poruchy, feochromocytóm, akromegália, neurofibromatózy. Ochorenie možno klasifikovať podľa prítomnosti alebo chýbania obštrukcie výtokového traktu ľavej komory. Ischémia myokardu sa vyvíja následne a je sekundárna pre nepomer medzi dodávkou a spotrebou kyslíka myokardom. Diagnostika: klinické vyšetrenie – angina pectroris, námahová dušnosť, náhla smrť, ejekčné šelesty a šelesty z mitrálnej regurgitácie, 4. ozva EKG – hypertrofia ľavej komory, hlboké septálne kmity Q RTG hrudníka – bez kardiomegálie echokardiogram – hypertrofické komory, dopredný systolický pohyb mitrálnej chlopne, asymetria kinetiky Terapia: beta-blokátory bokátory Ca – kanála septálna myotómia/myektómia REŠTRIKČNÁ KARDIOMYOPATIA Je to ochorenie srdcového svalu charakterizované nadmernou rigiditou stien myokardu, čo významne zhoršuje diastolické plnenie komory, základnou patofyziologickou črtou je teda abnormálna diastolická funkcia. Kontraktilná funkcia je zvyčajne nepoškodená. Reštrikčná kardiomyopatia je výsledkom patologickej infiltrácie myokardu rôznymi procesmi – amyloidóza, difúzna systémová skleróza, hemochromatóza, endokardiálna fibróza, fibroelastóza, Gaucherova choroba, nádory ... Hemodynamicky reštrikčnú kardiomyopatiu charakterizuje vysoký end-diastolický tlak, normálny srdcový výdaj, plató na krivke diastolického tlaku. Diagnostika: klinické vyšetrenie – námahová dušnosť, slabosť, zlyhávanie ľavého/pravého srdca, funkčná regurgitácia AV chlopní EKG – hypertrofia ľavej komory alebo nízka voltáž RTG hrudníka – bez kardiomegálie alebo len mierne zväčšenie echokardiogram – zväčšená hrúbka steny komory, obliterácia dutiny Terapia: resekcia myokardu Charakteristika dilatačnej/kongestívnej KMP: Klinické vyšetrenie: zlyhávanie ľavého/pravého srdca, kardiomegália, funkčná regurgitácia AV chlopní, 3. a 4. ozva EKG: nešpecifické abnormality ST segmentu a T vlny, Q kmity Echokg: dilatované hypokinetické komory, nástenné tromby RTG hrudníka: kardiomegália, pľúcna venózna kongescia Hemodynamika: normálny end-diastolický tlak, nízka EF, difúzne dilatované hypokinetické komory, regurgitácia AV chlopní nízky srdcový výdaj Patofyziológia: systolická dysfunkcia Liečba: redukcia pre/afterloadu, inotropné lieky, antikoagulanciá Prognóza: mortalita 70%/5 rokov Charakteristika hypertrofickej KMP: Klinické vyšetrenie: angina pectoris, námahová dušnosť, náhle úmrtie, ejekčné šelesty a šelesty z mitrálnej regurgitácie, 4. ozva EKG: hypertrofia ĽK, hlboké septálne Q kmity Echokg: hypertrofické komory, dopredný systolický pohyb mitrálnej chlopne, asymetria kinetiky RTG hrudníka: bez kardiomegálie Hemodynamika: vysoký end-diastolický tlak, vysoká EF, zvýšený subvalvulárny výtokový gradient, mitrálna regurgitácia, normálny/nízky srdcový výdaj Patofyziológia: diastolická dysfunkcia, výtoková obštrukcia Liečba: beta-blokátory, blokátory Ca-kanála, septálna myotómia/myektómia Prognóza: mortalita 4%/rok Charakteristika reštrikčnej KMP: Klinické vyšetrenie: námahová dušnosť, slabosť, zlyhávanie ľavého/pravého srdca, funkčná regurgitácia AV chlopní EKG: hypertrofia ĽK, alebo nízka voltáž Echokg: zväčšená hrúbka steny komory, obliterácia dutiny RTG hrudníka: bez kardiomegálie, alebo mierna kardiomegália Hemodynamika: vysoký end-diastolický tlak, plató na krivke diastolického tlaku ĽK, normálny srdcový výdaj Patofyziológia: diastolická dysfunkcia Liečba: resekcia endokardu Prognóza: mortalita 70%/5 rokov Zdroje: Ďuriš I., Hulín I., Bernardič M: Princípy internej medicíny I. (Bratislava, SAP 2001), www.medinfo.sk Spracovali: Lucia Belušiaková, Jana Blanová, JLF UK Martin