Sarkoidóza – je systémové granulomatózne ochorenie, ktorého etiológia nebola doteraz vyjasnená. - vrchol výskytu je medzi 20-40 rokmi - prevalencia sarkoidózy v západnej Európe je asi 50 na 100 000 obyvateľov, najvyššia prevalencia je u Afroameričanov, vo Švédsku a na Islande - najčastejšia je pľúcna forma (90 %), ale ochorenie môže postihnúť aj ostatné orgány KLINICKY: akútna sarkoidóza 5 % prípadov (Lofgrenov syndróm) - ochorejú prevažne mladé ženy Typické trias : artritída členkového kĺbu erythema nodosum obojstranná hilová lymfadenopatia ďalej: horúčka, kašeľ, zvýšená sedimentácia chronická sarkoidóza: 95 % prípadov - spočiatku asymptomatická - často náhodný nález pri RTG hrudníka - neskôr ev. dráždivý kašeľ, námahová dýchavica - typický je nepomer medzi relatívne dobrým subjektívnym stavom pacienta a objektívnym RTG nálezom Medzinárodné delenie pľúcnej sarkoidózy podľa RTG hrudníka: Štádium 0: normálny nález na pľúcach pri vzácnej mimopľúcnej sarkoidóze Štádium I: obojstranná hilová lymfadenopatia bez postihnutia pľúc - polycyklicky ohraničené zväčšené hilové uzliny (Boeckov hilus) Štádium II: obojstranná hilová lymfadenopatia s postihnutím pľúc (obvykle v tomto prípade nastáva súčasné zmenšenie veľkosti hilových uzlín, čo je pre sarkoidózu patognomické) Štádium III: postihnutie pľúc bez lymfadenopatie Štádium IV: pľúcna fibróza s ireverzibilnými zmenami pľúcnych funkcií Mimopľúcna manifestácia: KOŽA (20 %): malouzlová diseminovaná až veľkouzlová forma - červenohnedé papuly rôznej veľkosti - jazvová sarkoidóza: žltohnedé plaky v oblasti jaziev - subkutánna uzlová forma: erythema nodosum - podkožné červenohnedé uzly na prednej strane predkolenia, veľmi bolestivé na tlak ako výraz reakcie precitlivenosti OČI (25 %): iridocyklitida, uveitída, depozity vápnika v spojovke a rohovke, postihnutie slzných žliaz PRÍUŠNÁ ŽĽAZA: v kombinácii s postihnutím uvey + paréza n. facialis = Heerfordtov syndróm KOSTI: osteitis multiplex cystoides (Junglinov syndróm) = cystická premena falangov prstov NERVOVÝ SYSTÉM: paréza n. facialis, diabetes insipidus, granulomatózna Meningitída DYSRYTMIE: u 30 % pacientov so sarkoidózou postihnutie srdca v autopsii OSTATNÉ ORGÁNY: lymfatické uzliny, pečeň, slezina, myokard, kostrové svalstvo a i. Diferenciálna diagnóza pľúcnej sarkoidózy: Sarkoidóza môže napodobňovať rôzne ochorenia. Štádium I: TBC hilových uzlín, bronchiálny karcinóm, m. Hodgkin, leukémia Štádium II/III: pneumokoniózy, miliárna TBC, ornitóza, alergická alveolitída karcinomatózna lymfangitída, alveolárny karcinóm Štádium IV: pľúcne fibrózy iného pôvodu SARKOIDÓZA:zväčšenie lymfatických uzlín je väčšinou obojstranné, hladina ACE je zvýšená, tuberkulínový test v 2/3 negatívny, prítomná lymfocytová alveolitída, mykobaktérie negatívne TBC: zväčšenie lymfatických uzlín jednostranné (ev. kaverny a kalcifikácie), hladina ACE normálna, tuberkulínový test pozitívny, mykobaktérie pozit. Lymfocytová alveolitída neprítomná DIAGNÓZA: 1. anamnéza + klinický nález 2. laboratórny nález - zvýšená sedimentácia u akútnej formy - býva zvýšená hladina IgG - hyperkalcémia a hyperkalciúria (15 %) následkom zvýšenej hladiny 1,25 (OH)-D3 ev .leukopénia a lymfocytopénia, ev. eozinofília tuberkulínový test v 2/3 negatívny ACE zvýšený – parameter nie je špecifický pre sarkoidózu, ale dovoľuje spätné posúdenie stupňa aktivity ochorenia (kontrola priebehu a účinnosti terapie) 3. Preukázanie pľúcneho ev. mimopľúcneho postihnutia RTG, CT hrudníka 67Ga scintigrafia: tento rádionuklid sa hromadí v aktívnych pľúcnych a mimopľúcnych granulómoch (slzné žľazy, príušná žľaza) 4. Histologický dôkaz nekazeinfikujúcich granulómov z epiteloidných buniek s Laungerhansovými obrovskými bunkami a lemom z lymfocytov, monocytov a fibroblastov – histologický obraz však nie je pre sarkoidózu špecifický 5. Bronchoalveolárna laváž s následnou cytológiou - lymfocytová alveolitída so zvýšeným Th/Ts kvocientom, normálna hodnota tohto kvocientu je asi 2(CD4/CD8), u aktívnej sarkoidózy je väčšie ako 5. 6. Vylúčenie infekcie (bakteriologické a mykologické vyšetrenie + vyšetrenie na TBC) Pozn.: Kveimov test-kožný test s obsahom tkaniva zo sleziny alebo z periférnych uzlín chorého so sarkoidózou - pozit. v 60-80 % - v mieste vpichu za 2-3 týždne vznikne červenohnedý uzlík, biopsia po 4-6 týždňoch odkryje typický sarkoidný granulóm 7. Dodatočné vyšetrenia EKG, očné kontroly, vyšetrenie pľúcnych funkcií TERAPIA: glukokortikoidy - kvôli tendencii ochorenia k spontánnemu zhojeniu a nežiaducim účinkom glukokortikoidov – nepodávajú sa v I. štádiu, len pacientov sledujeme Indikácie na podanie glukokortikoidov: -od II.štádia, pokiaľ sa zhoršujú pľúcne funkcie, hyperkalcémia, hyperkalciúria, postihnutie očí, pečene, CNS, myokardu, kože, pri zvýšení aktivity ochorenia imunosupresíva -metotrexát, azathioprim Indikácie: nedostatočný účinok alebo neznášanlivosť glukokortikoidov SLEDOVANIE AKTIVITY OCHORENIA: klinický stav + labolatórne hodnoty (ACE), vyšetrenie materiálu z bronchoalveolárnej laváže, sledovanie pľúcnych funkcií PROGNÓZA: u akútnej sarkoidózy dochádza k spontánnemu uzdraveniu počas jedného mesiaca u viac ako 90 % pacientov - chronická sarkoidóza spontánne ustúpi v štádiu I asi v 90% prípadov v priebehu 1-3 rokov,v II. štádiu asi v 50 % - v asi 10% dochádza k vzniku pľúcnej fibrózy s nepriaznivou prognózou (respiračná insuficiencia a cor pulmonale) - u 20 % pacientov dochádza k trvalému znižovaniu pľúcnych funkcií - letalita asi 5 % Literatúra: Herold, G. Vnitřní lékařství, 2000, s. 312 Spracovali: Jana Cibulová, Lýdia Banášová, JLF UK Martin