Myokarditídy Definícia: ochorenia rôznej etiológie charakterizované zápalom srdcového svalu ktorý môže byť ložiskový, difúzny, môže zasahovať na endokard - pankarditídy. Priebeh môže byť akútny, chronický, asymptomatický. Typy: podľa etiológie: 1. infekčná myokarditída (vírusová, bakteriálna, spirochétová, mykotická, parazitárna, riketsiová) 2. hypersenzitívna (lieky, kokaín, drogy) 3. asociovaná so systémovými chorobami spojivového tkaniva ( systémový lupus erythemathosus, dermatomyokarditída, sklerodermia, reumatická artritída) 4. autoimunitná 5. súčasť systémových ochorení (granulomatóza – sarkoidóza, metabolické ochorenia) 6. toxická - viac ako 50 % chorých s AIDS. Rozhodujúca imunodeficiencia CD4 T lymfocytov pod 200/ml – (norma 800 – 1200/ml). Prvá z oportunitných infekcií sa objavuje Pneumocystis carinii obyčajne vo forme atypickej pneumónie, alebo aj ako priame postihnutie myokardu. Najmä u i.v. užívateľov drog – myokarditídy podmienené Mycobacterium tuberculosis, Mycobacterium avium. Z plesní Cryptococcus neoformans, Histoplasma capsulatum, zástupcovia druhu Candida a Aspergillus, z vírusov CMV, herpes simplex.... - etiologicky neobjasnená Loefflerova myokarditída patriaca do skupiny hypereozinofilného syndrómu. Patologicko-anatomicky: Srdcový sval reaguje na rôznorodé noxy relatívne uniformným spôsobom – mononukleárna zápalová infiltrácia, ktorá najprv postihuje interstícium. Neskôr postihuje aj sval. Vlákna – degeneratívne zmeny (edém, granulárna, hyalínová alebo tuková infiltrácia). Intenzívne pôsobiace noxy vedú k fragmentácii a nekróze myocytov. Reparačné zmeny prebiehajú uniformne – náhrada nekrotického ložiska väzivom. Patofyziológia: Závisí od etiologického činiteľa, intenzity jeho pôsobenia, celkového stavu imunity organizmu. Pri rozsiahlom postihnutí myokardu ľavej komory a akútnom priebehu je vedúcim príznakom obraz ťažkého ľavokomorového zlyhávania až vo forme pľúcneho edému. Ak je rozsah postihnutia menší, pacient má príznaky zhoršenej činnosti srdca len pri väčšej námahe, prípadne je priebeh asymptomatický. Postihnutie interstícia a fokálne zmeny vytvárajú podmienky pre tvorbu porúch vzruchu. Edém interstícia – je podklad dočasných prevodových porúch, vytvorením jazvy môže prevodová porucha zostať ako trvalý následok. Zápalový proces v myokarde zasahuje aj cievne štruktúry. Zvýšená aktivita cytokínového systému indukovaná zápalom spôsobuje zvýšenú permeabilitu endotelu pre monocyty – iniciátori aterosklerotického procesu. V plakoch sa potvrdili protilátky niektorým baktériám. Klinický obraz: Začína spravidla nešpecificky zníženou toleranciou fyzickej námahy, zvýšenou unaviteľnosťou, najmä pri vírusovom pôvode sú prítomné príznaky (zvýšenie teploty až horúčka, nazofaryngitída, konjuktivitída, cefalea, suchý kašeľ, myalgie, atralgie, nechutenstvo, dyspeptické ťažkosti- nafukovanie, nauzea, hnačky s tenezmami). S odstupom 1 až 2 týždňov sa objavia príznaky postihnutia srdcového svalu, ktoré sčasti odrážajú intenzitu a rozsah poškodenia – od fulminantného priebehu s pľúcnym edémom cez ľahšie formy (dýchavica po námahe, pocity palpitácií, nepravidelná srdcová činnosť). Objektívne – sklon k tachykardii alebo sa zistí bradykardia. Srdcové ozvy bývajú temnejšie. Môže sa objaviť trojdobý galopový rytmus. Protipól tvorí takmer asymptomatický priebeh pripomínajúci prechladnutie s miernym diskomfortom, ktoré pacient i lekár môžu prehliadnuť. Diagnóza: EKG - nedisponuje žiadnymi špecifickými zmenami, poskytuje však veľmi cenné informácie svedčiace pre postihnutie myokardu. Výpovedná hodnota je zvlášť veľká u mladých ľudí, ktorí doposiaľ nemali kardiálne obtiaže. Môžeme pozorovať : - zmenu frekvencie (bradykardia/tachykardia, prípadne tachyarytmia) - predĺženie P-Q intervalu v zmysle AV blokád I a II. stupňa - oploštenie až negativizácia T- vlny a zmeny ST segmentu. Príznačná je premenlivosť týchto zmien, no po prekonanej myokarditíde môžu zostať trvalé následky niektorých z týchto zmien, najčastejšie AV blokády. Elektrokardiografia objektivizuje dilatáciu srdcových dutín, poruchu kontraktility, prípadne iné zmeny. RTG – citlivo zaznamená stázu v malom obehu z dôvodu ľavokomorového zlyhávania. Srdcový tieň sa rozširuje v rozvinutom štádiu ochorenia na podklade biventrikulárnej dilatácie. Súčasné postihnutie perikardu prispieva k rozšíreniu perikardiálnym výpotkom. BIOPSIA MYOKARDU – poskytuje najzávažnejší diagnostický materiál na spresnenie stupňa zápalovej aktivity. BIOCHEMICKY – neexistujú žiadne špecifické biochemické markery. Prítomnosť zápalu možno detekovať pomocou typických zápalových parametrov: - C- reaktívny proteín - titer antistreptolyzínu – O - elektroforéza sérových bielkovín V akútnom štádiu myokarditídy sa ešte zisťuje: - zvýšená AST - Kreatínkináza resp. jej MB – izoenzým je zvýšená, jej vzostup je ešte výraznejší pri vírusovej etiológii. Pasívna kongescia pečene sa prejaví ako kombinácia hepatocelulárnej a cholestatickej poruchy obrazu. Pri možnom funkčnom poškodení obličiek treba sledovať biochemické markery: - albuminúria, hematúria, koncentrácia močoviny, koncentračná schopnosť obličiek. Diagnózu samotnej myokarditídy môže značne uľahčiť dôkaz autoprotilátok proti myokardiálnym antigénom. Terapia: symptomatická - základom je kľud na lôžku, v nekomplikovaných prípadoch minimálne 14 dní. Zákaz konzumácie alkoholu a to minimálne pol roka od prepuknutia ochorenia. V rámci intervencie srdcového zlyhávania sa odporúča obmedziť kuchynskú soľ v potrave. Poruchy rytmu sa liečia bežnými postupmi, pri AV blokáde II. a III. Stupňa je niekedy nutné zaviesť dočasnú kardiostimuláciu. Samotné zlyhanie sa lieči použitím diuretík, vazodilatancií vrátene inhibítorov ACE, a kardiotoniká. - protizápalová – NSAID sú prínosom od tretieho týždňa ochorenia. Salicyláty, Indometacín, Ibuprofen môžu viesť k poškodeniu srdcového svalu v prvých dvoch týždňoch ochorenia. Boli vyskúšané aj imunosupresíva a glukokortikoidy. Výsledky po ich použití však neboli jednoznačne priaznivé. Použitá literatúra: Ďuriš, Hulín, Bernadič: Princípy internej medicíny, 2001 Pavel Kleiner et al.: Vnitřní lékařství, 2001 Tomáš Trnovec, Rastislav Dzúrik: Štandardné diagnostické postupy, 2001 Spracovali: Tomáš Balga, Michal Patarák, JLF UK Martin