Slezina je najväčší lymfocytový a fagocytový orgán, ktorý je priamo napojený na krvný obeh. Vykonáva akýsi „imunitný dozor"" poskytuje informácie o antigénoch, sústreďuje pohyb lymfocytov, zúčastňuje sa na imunitnej klírens – opsonizácii, fagocytóze, na imunitnej regulácii tvorby pamäťových T a B buniek, na kontrole autoimunity a na vyzrievaní T-supresorových buniek. Ďalšie funkcie: - Hematopoéza - Jamkovacia (tzv. pitting funkcia) – schopnosť fagocytovať a vyberať inklúzie z pretekajúcich Ery (Howellove-Jollyho a Heinzove telieska, zvyšky jadra, železitého pigmentu) - Remodelovacia funkcia – odstraňovanie prebytočných membránových komponentov pri vyzrievaní retikulocytov - Erytroklázia – fragmentácia a trieštenie Ery - Uskladňovacia (tzv. pooling) funkcia Ďalej : Autoregulácia prietoku cez v. portae, tvorba časti plazmatických koagulačných faktorov, posun železa z deštruovaných Ery do kostnej drene. - Normálna hmotnosť sleziny u dospelého jedinca je 100-350 g - Relatívne častým nálezom je prídatné slezinové tkanivo (10 %) - Normálna dĺžka sleziny je do 12 cm, šírka cca 4 cm Splenomegália: hmotnosť nad 350 g a hmatná rezistencia pod ľavým rebrovým oblúkom (obyčajne zväčšená 2 – 3 x) Príčiny: Podstata zväčšenia je: 1/ Hypertrofia podmienená: - hyperpláziou buniek imunitného a makrofágového fagocytujúceho systému pri infekčných a autoimunitných chorobách - hyperplázia buniek červenej pulpy pri vystupňovanej deštrukčnej činnosti proti krvným elementom 2/ Narušenie prietoku krvi cez portálnu a slezinovú žilu 3/ Proliferácia tkaniva – myeloproliferatívne a lymfoproliferatívne choroby, extramedulárna krvotvorba 4/ Neoplázie – primárne a sekundárne 5/ Infiltrácia – ukladanie produktov abnormálneho metabolizmu, najmä tukov. Príčinou splenomegálie sú najčastejšie tieto chorobné stavy: A. Infekčné choroby: 1/ Akútne infekcie: bakteriálne (sepsa – vrátane TBC, salmonelózy, tularémie) vírusové (hepatitis A, EB – vírusom indukovaná infekčná mononukleóza, cytomegália) 2/ Subakútne a chronické infekcie: subakútna bakteriálna endokarditída, TBC, toxoplazmóza, syfilis, AIDS 3/ Parazitárne a protozoárne infekcie: malária, trypanozomiáza, leishmaniáza B. Zápalové a granulomatózne stavy, poruchy imunoregulácie: Feltyho syndróm, systémový lupus erythematosus, alergia na lieky, sérová choroba, sarkoidóza, autoimúnna trombocytopénia, autoimúnna neutropénia, autoimúnna hemolytická anémia. C. Kongestívna forma splenomegálie: 1/ Intrahepatálna obštrukčná portálna hypertenzia 2/ Extrahepatálna portálna hypertenzia 3/ Chronická kongestívna srdcová slabosť, chronická konstriktívna perikarditída D. Hematologické ochorenia: 1/ Ochorenia erytropoézy 2/ Myeloproliferatívne stavy 3/ Lymfoproliferatívne stavy 4/ Autoimúnna trombocytopenická purpura 5/ Rôzne: selektívna deficiencia Ig A, primárna hyperplázia sleziny E. Malignity: 1/ Hematologické ochorenia – akútne a chronické leukémie, malígne lymfómy, plazmocytómy 2/ Karcinómy F. Tezaurizmózy: Gaucherova a Niemannova – Pickova choroba G. Rôzne chorobné stavy: Cysty (pravé, pseudocysty ), amyloidóza Diagnostika: A. Neinvazívne vyšetrovacie metódy : 1/ Poklep: dá sa vyklepať, ale je to málo spoľahlivá vyšetrovacia metóda 2/ Pohmat: palpujeme ju ak je zväčšená 2-3 x (v šikmej polohe na pravom boku, počas inspíria posúvame ruku oproti slezine, s palpáciou začíname v podbrušku, aby sme neprehliadli veľké zväčšenie sleziny) – posudzujeme konzistenciu, bolestivosť, pri opakovanom vyšetrení tempo zväčšenia spontánna bolesť – pri náhlom napnutí jej púzdra – akútny zápal, krvácanie pod puzdro a infarkt, pri infarkte sleziny je bolesť prudká, šíri sa doľava až do ramena, nezriedka možno hmatať a nad infarktom aj počuť šelest 3/ RTG – hodnotíme, ak sa dá oddiferencovať dolný pól SONO, CT, MR B. Invazívne vyšetrovacie metódy: 1/ Selektívna angiografia a. lienalis 2/ Splenoportografia (pri dg krvácania do sleziny) 3/ Scintigrafia C. Pomocné vyšetrovacie metódy : RTG hrudníka, vyšetrenie ostatných lymfatických orgánov, hematologické, biochemické, imunologické, sérologické vyšetrenia krvi Diferenciálna diagnostika pri hmatnej rezistencii v ľavom hypochondriu : 1/ Zväčšená oblička (sonografia) 2/ Nádor jejuna (RTG, endoskopia) 3/ Nádor alebo cysta pankreasu (sonografia, CT, ERCP) 4/ Zväčšený ľavý pečeňový lalok (sonografia) HYPERSPLENIZMUS: - je syndróm, pri ktorom sa predpokladá súvislosť medzi slezinou a zmenami zloženia periférnej krvi - charakterizuje ho nedostatok buniek všetkých troch krvných radov – pancytopénia alebo jednotlivých radov + hyperplastická kostná dreň + splenomegália - za hlavnú príčinu sa považuje hypersekvestrácia krviniek, ich následná deštrukcia v slezine so zmenenou anatomickou štruktúrou - na deštrukcii krviniek sa zúčastňujú : - vystupňovaná filtračná a fagocytárna schopnosť fagocytov - vystupňovaná tvorba protilátok proti jednotlivým druhom krviniek Diagnostika hypersplenizmu: - trias: splenomegália + cytopénia + hyperplázia kostnej drene - scintigrafia značenými Ery – stanovuje sa doba a prežívanie Ery a dôkaz ich sekvestrácie v slezine Liečba: - Kauzálna: liečba základného ochorenia, ktoré viedlo k zväčšeniu sleziny - Symptomatická SPLENEKTÓMIA: - absolútna indikácia pre chirurgický zákrok je poranenie a spontánna ruptúra sleziny - internistickou indikáciou sú primárne choroby krvotvorby a chorobné stavy, pri ktorých slezina pôsobí nevhodne na organizmus - od splenektómie sa očakáva: - efektívne predĺženie skráteného prežívania jednotlivých druhov krviniek - zmenšenie masy nádorového tkaniva - zníženie tvorby protilátok proti krvinkám - odstránenie bolesti - pri hematologických indikáciách sa odstraňuje celá slezina, aktívne sa vyhľadávajú akcesórne sleziny - hematologické účinky splenektómie: - objavenie sa Howellových – Jollyho teliesok, siderotických granúl v periférnej krvi - neutrofilná leukocytóza - trombocytóza - u detí je vysoké riziko infekcií (sepsa, meningitída) a preto je u detí do 6. roku splenektómia indikovaná iba výnimočne - pri traume sa môže časť sleziny usídliť na omente a regenerovať – hovoríme o splenóze, regenerát môže čiastočne alebo celkovo funkčne slezinu zastúpiť, preto sú opodstatnené chirurgické postupy, pri ktorých sa tkanivo sleziny zachováva (lepenie, sutúra, parciálna autotransplantácia sleziny) ASPLÉNIA: - neprítomná slezina - rozoznávame - anatomickú - po splenektómii - funkčnú – po ožiarení - následky - prechodná trombocytóza po operácii - znížená tvorba Ig G, Ig M - znížená funkcia RES - znížená odolnosť proti bakteriálnym infekciám so zvýšeným rizikom vzniku sepsy - najťažšou formou je OPSI – syndróm (overhelming postsplenectomy infection) - akútna (väčšinou pneumokoková) sepsa s DIC s vysokou letalitou Profylaxia infekcií spočíva: - predoperačné očkovanie proti pneumokokom - vystavenie zdravotného preukazu asplenickým pacientom - podávanie ATB pri operáciách a zubných zákrokoch - včasné podanie ATB pri horúčke so zimnicou vo forme neodkladnej pohotovostnej samoliečby Použitá literatúra: Ďuriš I., Hulín I., Bednarič M.: Princípy internej medicíny, 2001 Hulín I. a kol.: Patofyziológia, 2003 Klener P.: Vnútorné lekárstvo – druhé doplnené vydanie, 2001 Spracovali: Jakubová Andrea, Michaligová Anna, JLF UK Martin