Definícia: Vazoneurózy sú funkčné poruchy arteriálneho prekrvenia kože a podkožného tkaniva. Postihnuté sú predovšetkým horné, ale i dolné končatiny a prevažne akrá. Choroba najčastejšie prebieha pod obrazom záchvatovitej symetrickej vazokonstrikcie a postihuje predovšetkým ženy mladších vekových skupín. Môže sa jednať aj o prechodnú vazodilatáciu na akrálnych častiach končatín. Rozdelenie: 1. Raynaudov fenomén – a) Raynaudova choroba = primárny Raynaudov fenomén - nemá organický podklad. b) Raynaudov syndróm = sekundárny Raynaudov fenomén - vyvíja sa na podklade organických zmien. 2. Akrocyanóza 3. Livedo reticularis 4. Neurovaskulárny syndróm 5. Vazokonstrikcia vyvolaná lokálnym dráždením sympatika 6. Erytromelalgia 1. RAYNAUDOV FENOMÉN Je to záchvatovitá vazokonstrikcia na periférnych častiach končatín, najčastejšie vyvolaná chladom. V prvej fáze Raynaudovho záchvatu dochádza ku zbeleniu jedného alebo viacerých prstov (digiti mortui), sprevádzanému necitlivosťou. Príčinou je konstrikcia arteriol. Druhá fáza je charakterizovaná stázou krvi v kapilárach i venulách - vzniká cyanóza a následne nastáva sčervenanie - reaktívna hyperémia. 5 % populácie trpí primárnym Raynaudovým fenoménom, ženy : muži = 2 : 1. Etiológia : Nie je celkom jasná. Raynaud sa domnieval, že sa jedná o aktiváciu sympatika. Patogenéza : Uplatňuje sa mnoho lokálnych faktorov, ako zvýšený počet alfa-2-receptorov, serotonín a pokles endotelového relaxačného faktora (EDRF). Raynaudova choroba : Ide o Raynaudove záchvaty v chlade bez dokázateľnej príčiny, ktoré trvajú max. 30 minút a ktoré sa vyskytujú prevažne u žien medzi 20.-30. rokom. Tieto ženy majú zvýšenú vazokonstrikčnú pohotovosť, trpia potivosťou akrálnych častí končatín, majú často palpitácie a migrény. Základom je pravdepodobne nevyváženosť v nervovocievnej regulácii, prejavujúca sa spazmom drobných arteriol. Provokujúcim faktorom býva najčastejšie expozícia chladu, podporným faktorom stres a napätie. U pacientiek sú výrazné črty neurolability, prevažujú astenické typy, emotívne labilné, so zvýšeným sklonom k únave. Po tehotenstve alebo po menopauze často potiaže vymiznú. U mužov je Raynaudova choroba veľmi vzácna. Diagnostikujeme ju u tých pacientov, u ktorých môžeme vylúčiť sekundárnu príčinu tohto ochorenia.Choroba je benígna a nedochádza pri nej k trofickým zmenám prstov ani ku gangrénam. Pred stanovením diagnózy je nutné pacientku sledovať dlhú dobu, najmenej 2 roky, pretože Raynaudov fenomén môže niekoľko rokov predchádzať rôznym systémovým ochoreniam. Raynaudov syndróm: Ide o Raynaudove záchvaty ako sekundárny prejav základného ochorenia, väčšinou sú jednostranné. Vyskytujú sa : - pri vazospastickom syndróme vyvolanom vibráciami u osôb pracujúcich so zbíjačkou, pneumatickými kladivami alebo motorovými pílami. Tzv.vibračný syndróm sa zaraďuje medzi choroby z povolania. Záchvaty môžu byť aj dôsledkom opakovaných mikrotráum pri písaní na stroji alebo hre na klavíri. Histologicky sa u týchto pacientov zistila hypertrofia steny tepien prstov. Záchvaty nevznikajú pri práci, ale len v chlade. U ťažších foriem môže dôjsť k trofickým zmenám kože, k uzáveru drobných artérií a k nekrózam. - pri prítomnosti syndrómu hornej hrudnej apertúry. - pri rôznych neurologických chorobách (ako polyneuropatie, poliomyelitída, cervikobrachiálny syndróm). - pri hematologických ochoreniach (napr. pri hemolytických anémiách, pri dôkaze chladových protilátok, pri polyglobúlii). - u chorých s aterosklerotickým uzáverom drobných artérií – pri obliterujúcej ateroskleróze v 10 %, pri obliterujúcej trombangitíde v 20 %, alebo po embóliách týchto artérií, keď vplyvom aktivácie sympatika dôjde ku spazmu a poklesu tlaku (tzv.critical closing pressure). - pri systémových ochoreniach spojiva (ako systémový lupus erythematodes, sklerodermia, periarteritis nodosa, polyarteritis progressiva, atď.).U týchto ochorení Raynaudove záchvaty často predchádzajú ich generalizáciu. - ako neskorý následok po prekonaní omrzlín, pri zákopovej nohe, pri dlhodobej práci vo vode. - niekedy ako prvý prejav malignity. - pri otravách olovom, arzénom a námeľovými alkaloidmi. Z liekov ho môžu vyprovokovať neselektívne beta-blokátory bez vnútornej sympatikomimetickej aktivity a ergotamín, bleomycín a cisplatina. V praxi Je veľmi dôležité a ťažké rozlíšiť či ide o Raynaudovu chorobu, ktorá je benígna, alebo či je to začiatok systémového ochorenia. Preto treba u každého pacienta, zvlášť u mužov s Raynaudovými záchvatmi, urobiť podrobné imunologické vyšetrenie, pacienta kontrolovať viac rokov a vyšetrenie opakovať 2x ročne. Klinický obraz Raynaudovej choroby a Raynaudovho syndrómu sa navzájom podobajú Aj provokujúce faktory sú rovnaké, najčastejšie je to chlad (studený vzduch, studená voda), ale aj psychické vypätie, po ktorom prsty horných končatín, zvyčajne symetricky na oboch rukách súčasne, náhle zblednú a pacient má pocit ich stŕpnutia, stuhnutia až neschopnosti pohybu = digiti mortui. Tento stav obyčajne trvá minúty, kým účinok provokujúceho faktora nepominie. Bledosť postupne vystrieda cyanóza. Po ústupe záchvatu prsty sčervenejú, čo je sprevádzané pocitmi bolestivosti. Okrem záchvatu sa nevyskytujú žiadne iné chorobné prejavy. Ak sa záchvaty opakujú častejšie alebo viac rokov, spôsobujú trofické kožné zmeny = spomalený rast nechtov, ich lámavosť, sklon k infekciám, panaríciám, niekedy až gangrenózne zmeny. Vyšetrenie V anamnéze je dôležité zistiť, ako dho má pacient Raynaudove záchvaty, či sú jednostranné, alebo obojstranné, či má pacient drobné bolestivé miesta na prstoch, drobné, pomaly sa hojace ranky. Pri Raynaudovom syndróme je častejšie jednostranné alebo asymetrické postihnutie, časté sú trofické zmeny, nekrózy, zlé hojenie. Diagnóza a diferenciálna diagnóza Základom je anamnéza, klinický obraz. Využíva sa vyprovokovnie záchvatu chladovým testom. Chladové testy možno prevádzať ambulantne, nie sú ale veľmi spoľahlivé, nie vždy sa podarí vyprovokovať záchvat. Pri teste ponoríme vyšetrovanému ruku do ľadovo studenej vody, čím vyprovokujeme záchvat vazospazmu aj na druhej ruke s typickým klinickým priebehom a bolestivosťou. Tepny končatín vyšetríme aj fyzikálne – napr. Allenov test, slúži k dôkazu izolovaného uzáveru a.radialis alebo a.ulnaris, kedy pri vyblednutí pri zaťatej pästi vzniká podozrenie na uzáver nekomprimovanej artérie. Pletyzmografia – u primárneho Raynaudovho fenoménu sa po podaní nitrátov normalizuje spasticky deformovaná pulzná krivka. Artériografia – zobrazuje vazospazmy, používa sa len pri nejasnom neinvazívnom náleze.Stenózy, ktoré pretrvávajú aj po podaní alfa-blokátorov, napr. tolazolínu, svedčia pre cievne organické zmeny. Laboratórne a imunologické vyšetrenie – používame na vylúčenie sekundárneho Raynaudovho fenoménu : 1) nešpecifické zápalové markery – FW, CRP 2) krvný obraz a trombocyty, elektroforéza bielkovín a imunoglobulínov 3) chladové protilátky, kryoglobulíny 4) ANA a anti-DNA protilátky u SLE 5) Anti-SCL-70 u sklerodermie 6) Cirkulujúce imunokomplexy Terapia : 1) kauzálna liečba u sekundárneho Raynaudovho fenoménu 2) symptomatická liečba – vazodilatanciá, najúčinnejšie sú blokátory kalciového kanála, ako nifedipín v dávke 10-20 mg 3x denne. 3) pri obliterácii artérií prstov sa používajú aj látky ovplyvňujúce vizkozitu krvi, napr.Trental, Agapurin. 4) nitroglycerínová masť 5) pri trofických kožných zmenách prostaglandín E 1, i.v. 6) vyvarovať sa chladného a vlhkého prostredia, nosiť rukavice, teplé oblečenie, nefajčiť. 2. AKROCYANÓZA Ide o cyanózu akrálnych častí končatín často spojenú so zvýšenou potivosťou. Patofyziologický podklad tvorí konstrikcia v časti arteriálneho riečiska, so stagnáciou krvi v kapilárach a venulách. Ochorenie je benígne. Cyanóza aj zvýšené potenie mizne v teple a v spánku. Najčastejšie postihuje mladých ľudí medzi 15-30 rokmi, častejšia je u žien. Treba sa vyvarovať chladu, podať Bellaspon, pri intenzívnom potení sympatikolytiká – Dibenylin. 3. LIVEDO RETICULARIS Je to vazoneuróza postihujúca cievne kožné pletene – cutis marmorata. Najčastejšie sa vyskytuje u žien a je lokalizovaná na dolných končatinách. Najčastejšie je to benígna choroba, ale môže byť aj súčasťou progredujúcich vaskulitíd imunokomplexovej povahy, kedy vedie k uzáveru drobných artérií a ku vzniku ulcerácií. U týchto pacientov je potrebné liečiť základné ochorenie. 4. NEUROVASKULÁRNY SYNDRÓM Ide o postraumatickú reflexnú dystrofiu, ktorá predstavuje bizarný komplex príznakov. Vzniká po traume ruky alebo nohy, trauma môže byť malá a potiaže vzniknú až po zahojení rany. V prvom štádiu sa vytvorí opuch, končatina je teplejšia a prietok je zvýšený. V druhom štádiu, v tzv. vazospastickej fáze, je ruka studená, opuchnutá, cyanotická a môže vzniknúť až Sudeckova dystrofia – osteoporóza.Vysvetľuje sa dráždením nervu s následnou pretrvávajúcou vazokonstrikciou. Pacienti majú značné bolesti končatiny, jej hybnosť je obmedzená. Choroba je chronická, v pokročilejších prípadoch sa veľmi ťažko lieči. Dôležité je začať s liečbou čo najskôr. Úspešná je fyzikálna terapia, cvičenie, masáže, z liekov alfa-blokátory. Nutná je terapia osteoporózy. 5. VAZOKONSTRIKCIA VYVOLANÁ LOKÁLNYM DRÁŽDENÍM SYMPATIKA Spazmus kožných ciev môže byť vyvolaný dráždením kmeňov sympatika na rôznych úsekoch ich priebehu. Vyskytuje sa napr. u chorých s protrúziou disku, pri dráždení n. ischiadicus, na hornej končatine pri TOS = syndróm hornej hrudnej apertúry (kompresný syndróm tepny, žily a nervu v oblasti ich výstupu z hrudníka do hornej končatiny). 6. ERYTROMELALGIA Je to vazodilatačná porucha, zvýšená citlivosť na teplo, je to veľmi vzácne ochorenie (erytralgia, erytermalgia), charakteristické sčervenaním kože, väčšinou na dolných končatinách, sprevádzané bolesťou, pálením, svrbením. Záchvaty sčervenania sa najčastejšie vyskytujú v noci a v teple. Väčšinou sú postihnutí muži. Rozoznávame primárnu erytromelalgiu, kedy príčina je nejasná a sekundárnu pri polycytémii alebo rôznych vaskulitídach. Ochorenie je benígne, terapeuticky sa využíva aplikácia chladu a kyselina acetylsalicylová. Použitá literatúra: Ján Gvozdják a kol., Interná medicína, 1995, Osveta Pavel Klener, Vnitřní lékařství, 1999, Galen Praha Spracovala: Lenka Bartošová, JLF UK Martin