Ochorenia sa delia na:
1. Vrodené ochorenia – atrézie žlčovodov
2. Kalkulózne ochorenia – cholecystolitiáza - choledocholitiáza
3. Zápalové ochorenia – cholecystitídy: akútne chronické akalkulózne - cholangitídy: akútne chronické primárne sklerotizujúce
4. Špecifické ochorenia – stenóza Vaterovej papily - postcholecystektomický syndróm - dyskinéza žlčových ciest
5. Niektoré vzácne ochorenia – hemobília - biliárny ileus - biliárna peritonitída
6. Nádorové ochorenia – karcinóm žlčníka - nádory žlčových ciest - karcinóm Vaterovej papily
Cholecystolitiáza Rozumieme ňou prítomnosť žlčových konkrementov v žlčníku. Je to veľmi časté ochorenie, výskyt stúpa s vekom, u žien je dvakrát častejší. Konkrementy sú najčastejšie tvorené cholesterolom (80–90 %), sú rtg nekontrastné, menej často sú tvorené bilirubínom. Ich kombináciou vznikajú zmiešané kamene. V etiopatogenéze má rozhodujúcu úlohu tvorba hypersaturovanej žlče a nedostatočná evakuačná schopnosť žlčníka. Za rozhodujúci krok pre vznik konkrementov sa považuje nukleácia, pri ktorej dochádza ku vuniku cholesterolových kryštálov. Tretia fáza je vznik a rast konkrementov. Podmienkou je stáza žlče. Klinický obraz je veľmi pestrý – rozoznávame: asymptomatická cholelitiáza – tvorí 60-80 % všetkých prípadov, konkrementy sú objavené náhodne, najčastejšie usg brucha. Len výnimočne dochádza k závažnejším komplikáciám. Terapia vyžaduje len sledovanie. symptomatická cholelitiáza – špecifickým príznakom je žlčníková bolesť – biliárna kolika. Bolesť vzniká náhle, manifestuje sa spravidla neskoro večer a nezačína skôr ako hodinu po jedle. Lokalizovaná je spravidla v pravom podrebrí a propaguje sa pozdĺž pravého rebrového oblúku do chrbta, často až pod lopatku. Pacienti nemôžu nájsť uľavovú polohu. Komplikácie vznikajú ročne u 1-3 % symptomatických cholelitiáz. Najčastejšie – choledocholitiáza, obštrukčný ileus, cholangitída, akútna pankreatitída, biliárny ileus. Terapia: hladovka, kľud na lôžku, teplé obklady, podávame i.v. spazmolytiká, najlepšie v kombinácii s analgetikami, vzhýbame sa opiátom. Pri dlhšom trvaní je potrebná hospitalizácia a cholecystektómia. komplikovaná cholelitiáza – jediným riešením je cholecystektómia.
Choledocholitiáza Je prítomnosť žlčových konkrementov v extrahepatálnych alebo intrahepatálnych žlčových cestách. primárne konkrementy – vznikajú de novo a obsahujú predovšetkým kalciumbilirubinát, kalciumpalmitát s malým a variabilným obsahom cholesterolu. Sú väčšinou mäkké žltohnedé. Najčastejšie vznikajú pri neúplnej obštrukcii žlčových ciest v miestach kongenitálnych, traumatických alebo zápalových stenóz a dilatácií žlčových ciest. Z infekčných agens sa uplatňujú E. coli, klebsiely, klostrídium. sekundárne konkrementy – vo väčšine prípadov ide o konkrementy vycestované zo žlčníka a choroba je spojená s cholecystolitiázou. Konkrementy majú charakteristické zloženie žlčníkových konkrementov s prevahou cholesterolu. Ochorenie nevyvoláva žiadne potiaže. Konkrementy môžu byť asymptomatické alebo sa manifestujú bolesťami v bruchu. Je prítomná čiastočná alebo úplná obštrukcia, konštantná je elevácia ALP a GMT. Komplikáciou choledocholitiázy je akútna cholangitída – ikterus, bolesti, horúčka. Terapia: ataky bolesti s teplotami a ľahkým ikterom väčšinou miznú spontánne. Pri závažnejšom priebehu podávame ATB.
Cholecystitídy Akútna cholecystitída: Ide o závažné zápalové ochorenie žlčníka a jednu z veľmi častých akútnych brušných príhod. U viac než 90 % chorých je súčasne prítomná cholelitiáza. V patogenéze sa uvažuje predovšetkým o dvoch faktoroch: - obštrukcii ductus cysticus žlčovým konkrementom - zápalu steny žlčníka, ktorý je vo väčšine prípadov nebakteriálneho pôvodu Obštrukcia ductus cysticus – naväzuje vo väčšine prípadov na biliárnu koliku, príčinou je najčastejšie konkrement. Zápal steny žlčníka – po obštrukcii cystiku dochádza ku koncentrácii žlče, vzniku toxických substancií vedúcich k zápalu steny žlčníka. Nemožnosť vyprázdnenia žlčníka je sprevádzaná vzostupom intraluminálneho tlaku a zhoršením perfúzie steny žlčníka. Nasleduje uvoľnenie zápalových mediátorov. Zápal je prvých 24 hodín sterilný, ale potom dochádza ku kontaminácii črevnými baktériami. Klinický obraz je veľmi variabilný, môže ísť o ľahký zápal, komplikujúci dosiaľ nemú cholecystolitiázu, sprevádzaný nevýraznými obtiažami, cez empyém až po gangrénu žlčníka so septickými teplotami. Akútny atak je často exacerbáciou chronickej cholecystitídy. Dominujúcim príznakom je bolesť v pravom podrebrí šíriaca sa do chrbta a pod pravú lopatku. Diagnóza: Okrem laboratórneho nálezu sa diagnóza opiera o usg a CT vyšetrenie. Komplikácie: empyém, perforácia, pericholecystický absces, gangrenózna cholecystitída, emfyzematózna hemobília a hemoperitoneum. Terapia: stav vyžaduje hospitalizáciu konzultáciu s chirurgom. Za zásadnú sa považuje liečba chirurgická s ATB zaistením pred aj po výkone. Prognóza: vo väčšine prípadov (85 %) príznaky ustúpia, ochorenie prechádza do kľudovej chronickej cholecystitídy.
Chronická cholecystitída: Môže vzniknúť ako následok akútnej cholecystitídy, častejšie sú akútne recidivujúce vzplanutia už existujúcej chronickej cholecystitídy. Konkrementy, chronicky infikovaná žlč, poruchy motility žlčníka a opakovaná stáza žlče vytvárajú priaznivé podmienky pre vznik a progresiu zápalových zmien v stene žlčníka. Táto zhrubne, fibroticky sa zmení, na sliznici sú často vredy a jazvy. Pri dlhom trvaní sa môže žlčník úplne scvrknúť, resp. kalcifikovať (porcelánový žlčník). Klinický obraz: veľmi necharakteristický, pacient udáva pocit tlaku pod pravým rebrovým oblúkom, nafukovanie a dalšie dyspeptické ťažkosti, ktoré sa zvýrazňujú najmä po niektorých jedlách(prepálené tuky, studené nápoje), ako aj v strese. Je pozitívny Murphyho príznak. Terapia: jediným riešením je cholecystektómia.
Akalkulózna cholecystitída: je vzácnejšia, ale vedie oveľa častejšie k fulminantnému priebehu, komplikáciám a smrti. Najčastejšie sa s touto situáciou stretávame u osôb dlhodobo hladujúcich, pri úplnej parenterálnej výžive, u osôb na ventilačnej podpore, po celkovej anestézii, po výkonoch v brušnej dutine. Opäť sa kombinuje obštrukcia ductus cysticus s dalšími zložkami(hypomotilita žlčníka, zvýšená exkrécia pigmentov do žlče, po opakovaných krvných prevodoch, hypovolémia sprevádzaná zahustením žlče)K neobštrukčným príčinám patrí infekcia. Výskyt je častejší vo veku po 50. roku, častejšie sú postihnutí muži. Na rozdiel od kalkulóznej cholecystitídy, kde v klinickom obraze predchádza obdobie recidivujúcich kolík, u akalkulóznej ochorejú osoby, ktoré dovtedy nemali žiadne známky choroby žlčníka alebo žlčových ciest. Pri usg chýba obraz konkrementov, diagnóza sa opiera o nepriame známky zápalu – zhrubnutie steny, zväčšenie žlčníka. Letalita akalkulóznej choroby je vysoká. Liečením je predovšetkým urgentná cholecystektómia.
Cholangitídy Akútna cholangitída: Cholangitída je zápal predovšetkým intrahepatálnych žlčových ciest. Je takmer vždy spojená s čiastočnou alebo úplnou obštrukciou žlčových ciest. Stagnácia žlče je predisponujúcim momentom pre infikovanie žlče črevnými mikroorganizmami(E.coli) Proces môže pokračovať intraparenchymatózne a viesť ku vzniku mnohopočetných mikroabscesov v pečeni a ku generalizovanej sepse. Klinicky má ochorenie obraz sepsy. Charakteristické je Charcotove trias: horúčka, zimnica, ikterus. Ďalšie príznaky sú:bolesti, pruritus, zvracanie. Podmienkou úspešného liečenia je dosiahnutie drenáže žlčových ciest + ATB.
Chronická cholangitída: V klinickom obraze je subfebrília, subikterus, pruritus, kachektizácia a dyspepsia. Závažnou komplikáciou je sekundárna biliárna cirhóza. Diagnóza sa opiera o klinický priebeh, usg. Zásadným terapeutickým postupom je drenáž žlčových ciest + ATB.
Primárna sklerotizujúca cholangitída: Podstatou choroby sú zápalové a fibrotické zúženia žlčových ciest. Príčina ochorenia je neznáma. V klinickom obraze sú najčastejšie príznaky pruritus, ikterus, bolesti, brucha. Postupne dochádza k chudnutiu až kachektizácii. V pokročilom štádiu je prítomná portálna hypertenzia. Diagnóza je založená na náleze nešpecifickej kolitídy s mnohopočetnými stenózami žlčových ciest a obrazom cholestatického ikteru. Stenóza Vaterovej papily Zúženie v oblasti Vaterovej papily vytvára prekážku voľnému toku žlče. Papila je pri endoskopii hypertrofická, fibrózna s nepravidelným lumenom. Príznaky buď celkom chýbajú alebo sú prítomné tlakové až kolikovité bolesti v pravom podrebrí. Diagnóza sa opiera o endoskopické vyšetrenia.
Postcholecystektomický syndróm Zahŕňa potiaže chorých po operácii žlčníka. Chorých možno schematicky rozdeliť do štyroch podskupín: 1. predoperačné potiaže boli vyvolané ochorením iného orgánu, a preto nemohli byť počas operácie odstránené. 2. operačný výkon bol nedokonalý alebo viedol k poškodeniu žlčových ciest 3. chorý s dyskinézou žlčových ciest, u ktorého bola chybne indikovaná cholecystektómia 4. vlastný postcholecystektomický syndróm tvorený malou skupinou chorých, u ktorých sa po cholecystektómii objavia nové potiaže.(od plynatosti a intolerancie jedál až po potiaže rázu biliárnych kolík)
Dyskinéza žlčových ciest Je porucha motility žlčového stromu v neprítomnosti organického ochorenia. Potiaže chorých sú zhodné s potiažami chorých s cholelitiázou. Funkčné poruchy žlčníka môžu byť: 1. hyperkinéza 2. hypokinéza 3. funkčné poruchz Oddiho zvierača Diagnóza vyžaduje podrobné vyšetrenie, usg, ERCP, cholecystokinínový provkačný test, manometria oddiho zvierača. V terapii je riešením endoskopická sfinkterotómia.
Hemobília - prítomnosť krvi v žlčových cestách. Ku krvácaniu môže dôjsť po traume pečene, po biopsii, môžu krvácať nádory pečene a žlčových ciest. Klinický obraz je kombináciou biliárnej koliky s hematemézou a melénou. Hemobília je často dlho nemá a prvým príznakom je posthemoragický šok.
Biliárny ileus Obštrukciu vyvoláva konkrement, ktorý pri chronickej cholecystitíde vedúcej k zrastom s okolitými štruktúrami a vzniku fistúl, prešiel fistulou do žalúdku alebo čreva. Ochorenie má 2 odlišné priebehy: 1. u starých pacientov s mnohoročnou cholelitiázou a chronickou cholecystitídou sa objaví obraz vysokého ileu. 2. pacienti, kde s odstupom 6-24 hod po endoskopickom výkone na žlčových cestách sa vytvorí obraz vysokého ileu. Biliárna peritonitída Vzniká pri kontaminácii peritoneálnej dutiny infikovanou žlčou. Tápal je častejšie lokalizovaný než difúzny. Difúzna peritonitída je sprevádzana paralytickým ileom. Prognóza je vážna, letalita viac ako 50 %. V terapii je nutná laparotómia s masívnou ATB liečbou.
Karcinóm žlčníka Napriek pokroku v terapii malígnych chorôb zostáva prognóza CA žlčníka stále veľmi nepriaznivá. 5 rokov prežíva len 5 % chorých. Najčastejším je adenokarcinóm, má tendenciu k rýchlej progresii do hepatálneho tkaniva a tvorbe mts. Postihnuté sú prevažne ženy staršie ako 70 r. Medzi rizikové faktory patrí cholelitiáza, porcelánový žlčník. Diagnóza je buď peroperačná alebo usg. V terapii je len vzácne možný radikálny chirurgický výkon (15 %) u 85 % ide len o paliatívny výkon s prevedením hepatikojejunoanastomózy. Prognóza je nepriaznivá. Priemerné prežitie od stanovenia dg. je 4,5 mesiaca.
Nádory žlčových ciest Patria medzi vzácne nádory, ide prevažne o adenokarcinómy, najčastejšie sú nádory hepatocholedochu, nasledujú nádory spoločného hepatiku, nádory bifurkácie, nádory cystiku. Významným predisponujúcim faktorom je chronická stáza žlče a zápal steny žlčovodov. Diagnóza sa opiera o klinický obraz, usg, ERCP, ptc, CT. Približne 75 % chorých je podľa predoperačného nálezu operabilných. Možnosť chirurgického výkonu významne zelpšuje prognózu.
CA Vaterovej papily Ide o adenokarcinómy, nádor postihuje obe pohlavia, v popredí je obraz cholestázy. Vzácnejšie je vedúcim príznakom nedostatočnosť pankreasu. Klasická triáda: meléna, alebo pozitívne okultné krvácania, bezbolestný ikterus, zväčšený žlčník. Terapia je chirurgická, u väčšiny chorých sa prevádza radikálny výkon, ktorým je duodenopankreatektómia. Prognóza je lepšia ako u ostatných nádorov žlčových ciest.
Použitá literatúra: P. Klener et al. Vnitřní lékařství. 1999 G. Herold et al. Vnitřní lékařství, 2000 Vademecum Medici Spracovali: Lenka Červeňová, Jana Sneženková, JLF UK Martin