Pečeňová kóma je stav, do ktorého postupne progreduje hepatálna encefalopatia vznikajúca buď pri akútnej alebo chronickej hepatálnej insuficiencii. Príčinami akútnej hepatálnej insuficiencie môže byť: Fulminantná forma vírusovej hepatitídy, toxické poškodenia (amanita phaloides, fosfor, tetrachlórmetán...) Má veľmi krátky priebeh, niekoľko hodín až 5-6 dní. Nástup príznakov je náhly a prudký, objavujú sa metabolické a neuropsychické príznaky, okrem toho sa zvyšuje teplota, nastupuje leukocytóza, často aj alergický exantém, rýchlo nastupujú príznaky závažnej hemoragickej diatézy. Napriek liečbe je nádej na záchranu pacienta malá. Vyvíja sa tu tzv. endogénna kóma, ktorej mortalita je až 90 %. Najčastejšou príčinou chronickej insuficiencie pečene je cirhóza pečene. Vývoj príznakov je pomalý. Vzniká tzv. exogénna kóma, ktorej mortalita je 30 %. Hepatálna encefalopatia je spôsobená: 1. ťažkým poškodením hepatocelulárnych funkcií 2. skratovaním portálnej venóznej krvi do systémovej cirkulácie Spoločným výsledkom potom je, že dusíkaté látky absorbované črevom nie sú dostatočne detoxikované pečeňou a spôsobujú zmeny v metabolizme mozgu. Tieto zmeny sú vyvolané hyperamonémiou a tvorbou falošných neurotransmiterov. Z bielkovinových súčastí potravy či krvi vzniká v hrubom čreve pôsobením baktérií veľké množstvo amoniaku, ktorý je vstrebávaný črevom. Keďže ale obchádza pečeň, jeho hladina v krvi a liquore je zvýšená. Amoniak sa viaže na glutamát a vzniká glutamín. Okrem toho sa viaže aj na alfa-ketoglutarát a vzniká glutamín. Rýchlo sa vyčerpávajú intermediárne produkty Krebsovho cyklu a tým sa tvorí aj menej ATP. To vedie k tomu, že nemôžu byť udržané ani intracelulárne metabolické procesy ani gradienty iónov v bunkovej membráne. Preto dochádza aj k zmenám EEG. Ďalšou príčinou hepatálnej encefalopatie je tvorba falošných neurotransmiterov. Tvorba dopamínu a noradrenalínu ako normálnych neurotransmiterov CNS je obmedzená. Namiesto nich sa z fenylalanínu a tyrozínu tvoria falošné neurotransmitery napr. fenyletanolamín a oktapamín. Hroziaca pečeňová kóma sa prejavuje zmenami: a) psychickými – náladovosť, časová a miestna dezorientácia, poruchy spánkového rytmu, zmeny osobnosti, zmätená reč, strata spoločenských zábran b) motorickými – zmeny svalovej dráždivosti, hyperreflexia, pyramídové príznaky, hrubé chvenie prstov, ktoré prechádza do flapping tremoru t.j. hrubého chvenia ruky od zápästia - príčinou ktorého je náhla intermitentná strata tonusu svalstva c) zmenami EEG d) nízkymi hodnotami albumínu, poruchou syntézy hemokoagulačných faktorov, zvýšením bilirubínu, ALT a AST môžu byť zvýšené, normálne alebo znížené, podľa toho či ide o akútnu alebo chronickú insuficienciu pečene Podľa klinického obrazu sa rozlišujú 4 stupne hepatálnej encefalopatie: I. stupeň - inverzia spánku, somnolencia, flapping tremor, zmena testu písma II. stupeň - porucha správania, zmeny testu písma III. stupeň - stupor, začínajúci foetor hepaticus, porucha artikulácie IV. stupeň - kóma (hlboký spánok, kedy pacient už nereaguje na bolestivé podnety, korneálne reflexy vyhasli, výrazný foetor hepaticus, flapping tremor chýba), EEG abnormality Podľa príčiny vzniku hepatálnej kómy rozlišujeme kómu: 1. endogénnu - pri akútnom zlyhaní pečene, keď pečeň nie je schopná metabolizovať amoniak, prichádzajúci z čreva, na močovinu. Amoniak tak prestupuje do veľkého obehu a dostáva sa k mozgu, kde potláča excitačnú transmisiu. 2. exogénnu - hlavne pri cirhóze - amoniak a iné toxické substancie z čreva obchádzajú pečeň kolaterálnym obehom a dostávajú sa tak k mozgu 3. zmiešanú - hlavne pri krvácaní do GITu- napr. z ezofageálnych varixov a zároveň kvôli hemoragickému šoku dochádza k rozpadu hepatocytov Terapia: 1. nefarmakologická - eliminácia rizikových faktorov (rizikovými faktormi sú: krvácanie do GIT, infekcie, alkoholové excesy, strava bohatá na bielkoviny (kvôli zníženiu bielkovinového katabolizmu podávame glukózu) - diéta s príjmom bielkovín na 40 g/deň aj menej - vysoké klyzmy na vylúčenie toxických produktov vznikajúcich rozkladom bielkovín 2. farmakologická A. dominujú prípravky zabraňujúce produkcii a resorbcii toxických látok - nevstrebateľné syntetické sacharidy: a) laktulóza, laktitol - po ich podaní sa pH v čreve mení na kyslé, NH3 sa mení na NH4+ a nedifunduje črevnou stenou. Zrýchli sa motilita čreva. Dávka sa upravuje tak, aby mal pacient 2 mäkké stolice denne, ale nie hnačky! b) antibiotiká - suprimujúce rast baktérii, ktoré produkujú amoniak napr. neomycín, metronidazol B. prospešné je aj perorálne alebo parenterálne podávanie rozvetvených aminokyselín a redukujeme príjem aromatických aminokyselín, znižuje sa tým produkcia falošných neurotransmiterov C. môžeme podávať aj benzoát fenylacetát alebo ornitín-L-aspartát, ktoré znižujú hladinu amoniaku D. po prechode do hepatálnej kómy pacientovi podávame antagonistu GABA- benzodiazepínového komplexu – flumazenil -Anexate i.v. v dávke 1 mg denne E. pri terminálnej insuficiencii pečene sa uvažuje nad transplantáciou pečene Použitá literatúra: Dzúrik, R., Trnovec,T.: Štandardné terapeutické postupy. Martin, Osveta 2001, s. 804. Trávniček,T.: Patologická fyziologie. Praha, Avicenum 1987, s. 728 Ďuriš, Hulín, Bernadič: Princípy intertnej medicíny 2. 2001 Spracovala: Miroslava Civáňová, JLF UK Martin