Benígne epitelové nádory pečene Hepatocelulárny adenóm Spravidla opuzdrený nádor, častejšie sa vyskytujúci u mladých žien, v dôsledku používania hormonálnych kontraceptív, ale môže sa vyskytnúť aj u detí a mužov, najčastejšie pri aplastickej anémii. Obyčajne solitárny, lokalizovaný v pravom pečeňovom laloku. Bunky adenómu sú rôznej veľkosti, usporiadané v niekoľkovrstevnatých plátoch. Nádor neobsahuje portobiliárne priestory. Klinický obraz: bolesť v pravom podrebrí. Adenóm spôsobuje ťažkosti, ak komprimuje okolité orgány, alebo dojde k jeho ruptúre, či infarzácii. To sa prejaví príznakmi náhlej brušnej príhody s krvácaním. Laboratórne: zvyčajne bez zmien; môžu byť prítomné známky ľahkej cholestázy Diagnostika: USG, CT Terapia: nutná, ak dôjde k ruptúre s krvácaním do brušnej dutiny – vznik hemoperitonea, resekcia postihnutej časti pečene
Adenomatóza pečene Prítomnosť viacerých adenómov v pečeni, podľa dohody viacej ako 10. Postihuje rovnako často ženy aj mužov a nie je viazaná na používanie kontraceptív. Klinický obraz: dost časté krvácanie do nádoru alebo do brušnej dutiny Laboratórne: zvýšené ALP, GMT Diagnostika: USG, CT, artériografia
Nodulárna transformácia Hyperplastické zmeny, objavujúce sa od puberty až do vysokého veku. Rovnako časté u mužov aj u žien. Často sprevádza tumory iných orgánov Klinický obraz: hepatosplenomegália, ezofagálne varixy a ascites u polovice pacientov – častá mylná diagnóza cirhózy- Parciálna nodulárna hyperplázia Parenchymatózne uzly, ohraničené na porta hepatis. Často v dôsledku komprimácie porta hepatis vedie k portálnej hypertenzii a ezofagálnym varixom. Diagnostika: USG, CT Vzácne sa vyskytujúce epitelové nádory Intrahepatálny adenóm žlčových ciest, Intrahepatálny cytstadenóm žlčových ciest, Granulárny tumor pečene
Benígne neepitelové nádory pečene Hemangióm Najčastejší benígny mezenchýmový nádor, zväčša solitárny, náhodná diagnóza medzi 40. až 50. rokom, s častejším výskytom u žien Klinický obraz: najčastejšie asymptomatický, ale pri väčších rozmeroch môže trombotizovať, fibrotizovať alebo kalcifikovať. K zväčšeniu často dochádza po tehotenstve Diagnostika: USG, CT Terapia: nie je zväčša nutná, pri väčších rozmeroch rádioterapia, kortikoidy a resekcia. Vzácne sa vyskytujúce neepitelové nádory Lipóm, Fibróm, Mezotelióm, Teratómy
Malígne epitelové nádory pečene
Hepatocelulárna karcinóm Zväčša mu predchádza chronické ochorenie pečene napr. cirhóza. Potenciálnymi karcinogénmi sú HBV, HCV, nadmerný abúzus alkoholu, aflatoxín B1 v strave, pohlavné hormóny, terapia steroidnými hormónmi a užívanie kontraceptív. Makroskopicky: solitárny uzol, prevažne v pravom laloku, alebo tvorí početné, rôzne veľké uzly, alebo môže ísť o difúznu formu. Nádorové masy sú žltohnedé až hnedozelené, spravidla tuhšej konzistencie. Centrálne časti uzlov môžu prekrvácať a podľahnúť nekróze. Klinický obraz: hepatomegália, pečeň na pohmat tuhá až kamenná, počuteľný trecí šelest nad pečeňou, splenomegália, ascites. Laboratórne: zvýšené hladiny Bi, ALP, GMT, zmena aktivity sérových transferáz Diagnostika: USG, tomografia, scintigrafia, angiografia, laparoskopia a biopsia – cieľom diferenciálnej diagnostiky je odlíšiť metastatický proces, ale aj ďalšie ložiskové procesy pečene, napr. cysty Terapia: cytostatiká, resekcia nádoru. Prognosticky: infaustná, prežitie sa ráta na mesiace.
Cholangiocelulárny karcinóm Zriedkavejší, postihuje prevažne ženy, koincidencia s cirhózou pečene je zriedkavá. Histologicky podobnosť s karcinómom žlčníka a žlčových ciest . Charakteristický tvorbou hlienu, nie žlče.
Neepitelové malígne nádory pečene Hemangiosarkóm Vzniká malígnym bujnením endotelu sínusoid, pri chronickej otrave arzénom, po aplikácii torothrastom, gama žiarenia a inhalácii monoméroveho chloridu vinylu a u ľudí vyrábajúcich plasty. Makroskopicky: rastie difúzne infiltrujúco, alebo uzlovito, pričom vznikajú hubovité, hemoragické sivobelavé uzly. Klinický obraz: hepatosplenomegália, anemizácia a terminálne ikterus. Diagnostika: bioptická, najlepšie z excízie pri laparotómii. Terapia: chirurgická.
Hepatoblastóm Malígny nádor detského veku, súvisiaci s polypózou hrubého čreva Vzácne sa vyskytujúce nádory Liposarkóm, fibrosarkóm
Metastatické nádory pečene Hepar sa vďaka svojmu cievnemu, lymfatickému zásobeniu a fagocytárnej schopnosti sa stáva filtrom, ktorý vychytáva malígne bunky prinášané obehom. Pomer matestatických a primárnych nádorov je 7 – 20 :1. Hlavným zdrojom metastáz sú nádory GITu, ale nie sú vzácne ani metastázy vzdialené, hlavne pri nádoroch prsníka, bronchogénnom karcinóme, karcinóme obličiek, či tyreoidey. Klinický obraz: najčastejšie daný primárnym nádorom. Na postihnutie pečene môže upozorniť nepríjemný tlak v pravom podrebrí. Častá je hepatosplenomegália. Metastázy môžu vyvolať obraz reaktívnej hepatitídy. Makroskopicky: početné uzly rôznej veľkosti s centrálnou nekrózou. Laboratórne: zvýšená sedimentácia Erc, zvýšené hodnoty ALP, GMT a môžu byť aj AST. Diagnostika: USG, CT, scintigrafia. Terapia: chirurgická liečba a cytostatiká.
Benígne nádory žlčníka Papilóm Môže byť solitárny, častejšie však mnohopočetný, prisadnutý, alebo stopkatý. Je sprevádzaný cholesterolózou a cholelitiázou. Diagnostika: cholecystogram – defekt v náplni.
Adenóm Ojedinelý nádor lokalizovaný hlavne vo funde, sprevádzaný cholecystolitiázou. Diagnostika: cholecystografia. Vzácne nádory Leiomyóm, lipóm, myxóm a fibróm.
Malígne nádory žlčníka Karcinóm Ženy sú častejšie postihnuté ako muži, najčastejšie v 6. – 7. decéniu; často mu predchádza cholelitiáza a chronická cholecystitída. Najčastejšie infiltruje celý žlčník, častá je infiltrácia do pečene. Histologicky ide zväčša o adenokarcinóm. Klinický obraz: hepatomegália, známky obštrukčného ikteru. Diagnostika: ERCP, CT. Terapia: cholecystektómia – pomôže len v 25 % prípadov.
Klatskinov nádor Najčastejšia forma cholangiokarcinómu, postihuje proximálne žlčovody, v oblasti bifurkácie duct. hepaticus communis. Prevažne ide o adenokarcinóm. Portálnym obehom hematogénne metastazuje do pečene, neskôr aj do pľúc. Relatívne často sa šíri okolo nervov.
Benígne nádory žlčových ciest Papilóm Vzácny nádor. Ide o polypoidný tumorček prominujúci do žlčových ciest. Papilomatóza Postihuje intrahepatálne žlčové cesty, ide o zriedkavý patologický proces. Vzácne nádory Adenóm, fibróm, lipóm, leiomyóm, neurinóm. Klinický obraz benígnych foriem: bolesť a obštrukcia.
Malígne nádory žlčových ciest Karcinóm extrahepatálnych žlčovodov Postihuje hlavne distálnu časť choledochu a Vaterskú papilu. Obvykle ide o adenokarcinóm. Klinický obraz: obštrukčný ikterus, pruritus, hepatomegália, cholecystitída, cholangitída a cholelitiáza. Diagnostika: USG, ERCP, CT. Laboratórne: zvýšená amyláza v krvi aj v moči, zvýšená sedimentácia ery a zvýšená hladina ALP.
Použitá literatúra: Brodanová M., Kordač V. Klinická hepatologie. 1993 Mařatka Z. Klinická gastroenterológia. 1988 Zaviačič a kolektív. Kompendium patológie I, II. 2002
Spracovali: Jana Polláková, Lucia Vinceková, JLF UK Martin