Definícia a charakteristika Pneumokoniózy definujeme ako zaprášenie pľúc minerálnym prachom, ktorý sa retinuje a deponuje v pľúcnom tkanive, kde vyvoláva rôzne reakcie. Dýchacími cestami sa do tela dostávajú cudzorodé látky jemne rozprášené vo vzduchu. Častice menšie ako 5 um sa pri dýchaní nezachytia v dýchacích cestách a prenikajú až do pľúcnych alveol. V pľúcnych alveolách ich vychytávajú makrofágy (prašné bunly, koniofágy) a odstraňuje ich vykašlanie. Časť prachu preniká stenou alveol do interstícia. Klasifikácia Podľa reakcie, ktoru deponovaný minerálny prach v pľúcach vyvoláva delíme pneumokoniózy na dve skupiny: 1. pneumokoniózy nekolagénové (jednoduché koniózy) 2. pneumokoniózy kolagénové (fibrokoniózy, koniofibrózy) 1. Pneumokoniózy nekolagénové Deponovaný minerálny prach nevyvoláva tvorbu kolagénu, nie je narušená mikroarchitektonika pľúc a nerozvíja sa perinodulárny emfyzém. Nie je výrazne narušená ventilačná schopnosť pľúc, perfúzia a difúzna kapacita. Patrí sem: 1. Antrakóza (antacosis pulmonum) - zaprášenie pľúc uhoľným prachom. 2. Sideróza (siderosis pulmonum) - zaprášenie pľúc prachom obsahujúcim železo. 3. Barytóza (barytosis pulmonum) - zaprášenie pľúc prachom barytu (BaSO4) 4. Tabakóza- vdychovanie tabakového prachu 2. Pneumokoniózy kolagénové V pľúcach retinovaný prach podnecuje výraznú tvorbu kolagénového väziva. Zreteľne sa narúša mikroarchitektúra pľúc. Zhoršujú sa ventilačné pomery, perfúzia a niekedy aj difúzia dýchacích plynov. Najčastejšie formy kolagénových pneumokonióz sú: 1.Silikóza (silicosis) - zaprášenie pľúc prachom obsahujúcim voľný SiO2 2.Silikatózy - zaprášenie pľúc prachom silikátov. Azbestóza, Pneumokonióza uhoľných baníkov, Aluminióza, Berylióza Silikóza Definícia a charakteristika Silikóza je zaprášenie pľúc prachom obsahujúcim voľný SiO2. Vyskytuje sa medzi baníkmi, pracovníkmi v tuneloch, u čističov odliatkov, pri pieskovaní, v kameňolomoch, u kamenárov, pri mletí kremeňa, brusičov skla a ojedinele na iných prašných pracoviskách. Ide o fibrózu nodulárneho typu s výrazným perinodulárnym emfyzémom. Uzíčky sú okrúhle, priemeru 1-5 mm, rozosiate po celých pľúcach. V neskorších štádiách majú tendenciu zhlukovať sa a splývať. Tvoria sa 2-5 cm veľké ložiská masívne fibrózy s kompenzačným bulóznym emfyzémom. Patogenéza: Viaceré teórie: mechanická - fibroprodukciu vyvoláva mechanické dráždenie ostrými hranami kryštálov, Kingova - z kremíka sa v interakcii s tkanivom tvorí kyselina kremičitá, ktorá vyvoláva nekrózu tkaniva a fibroprodukciu, Jägrova - organosilikáty pôsobia nepretržite fibroplasticky, Súčasná - teraz sa predpokladá, že vdychovaný SiO2 je po zanesení do alveol fagocytovaný makrofágmi. V nich poškodzuje lyzozómový aparát bunky a uvoľňuje hydrolytické enzýmy, ktoré pôsobia pri kyslom pH. Deštrukcia lyzozómov je príčinou zániku makrofágov, z ktorých sa Sio2 uvoľňuje, aby rovnakým spôsobom deštruoval ďaľšie makrofágy. Za proliferáciu fibroblastov sú tak zodpovedné predovšetkým neustále sa uvoľňujúce rozpadové produkty makrofágov. Klinický obraz Silikóza sa rozvíja pomaly. Nejskôr sa prejavuje suchým dráždivým kašľom, neskôr sa stáva produktívny a chorý vykašliava spútum sfarbené prachom. Neskôr sa pridruží pocit ťažoby a zvierania hrudníka, objavuje sa dušnosť. Objektívny fyzikálny nález je u nekomplikovaných foriem chudobný. Vyšetrenia Rozhodujúci význam v diagnostike má rtg pľúc a stanovenie stupňa funkčného poškodenia spirometrickým vyšetrením. Rtg obraz. Rtg obraz silikózy je charakteristický generalizovanou noduláciou pľúcnych polí s výnimkou hrotov a nadbráničných častí. V okolí uzlíkov je zvýšená transparencia ako dôsledok perinodulárneho emfyzému. Spirometrické vyšetrenie. Nájdeme zníženie sekundovej vitálnej kapacity (FEV1) a jej pomer k vitálnej kapacite (FEV1/FVC). Laboratórne vyšetrenie. Bežné laboratórne vyšetrenie nedáva jednoznačné výsledky. Pri respiračnej insuficiencii býva polyglobúlia. Zvýšenú sedimentáciu nájdeme len u komplikovaných foriem (tbc, bronchitída) Komplikácie Najčastejšie komplikácie pneumokonióz je chronická bronchitída, chronický emfyzém pľúc a cor pulmonale. Najzávažnejšou komplikáciou je však tuberkulóza, vtedy ide o tuberkulosilikózu. Naopak v pľúcach s rozvinutou tuberkulózou sa môže rýchlejšie manifestovať silikóza – silikotuberkulóza. Diagnostika a diferenciálna diagnostika Diagnostika sa opiera o preukázanú expozíciu minerálneho prachu, klinický obraz s poruchami ventilácie a typický rtg nález na pľúcach. Diferenciálne diagnosticky treba vylúčiť miliárne formy tbc, niektoré mykotické ochorenia pľúc, miliárne formy atypických pneumónii, miliárne formy sarkoidózy a všetky nekolagénové pneumokoniózy. Vzácnejšia je miliárna karcinomatóza pľúc. Terapia Kauzálna liečba nie je známa. Priaznivé výsledky možno dosiahnuť včasnou a dôslednou terapiou komplikácii a klimatoterapiou. Prevencia Technická prevencia. Jej cieľom je znižovanie tvorby prachu, jeho odstraňovanie z ovzdušia, Zdravotná prevencia. Je zameraná na vstupné a sústavné periodické preventívne prehliadky pracovníkov na rizikových pracoviskách. Silikatózy Azbestóza je difúzna pľúcna fibróza zapríčinená profesionálnym zaprášením azbestom. Azbest je tvorený ostrými vláknami. Tak isto dochádza ku fagocytóze makrofágmi a uvoľňovaniu lyzozomálnych enzýmov cez porušené membrány lyzozómov. Chorí trpia na časté bronchitídy a bronchiektázie. Postupne nastáva difúzna fibróza parenchýmu a pleury. Bývajú častejšie nádory pľúc a pleury. Aluminóza vzniká vdychovaním prachu pri opracovaní hliníka. Vdychovanie hliníka je príčinou difúznej intersticiálnej pľúcnej fibrózy s rovnakým postihnutím regionálnych lymfatických uzlín. Aj tu jako při iných koniofibrózach, zomierajú chorí na dekompenzáciu pravého srdca (cor pulmonale chronicum). Koniotoxikózy a konioalergózy Vznikajú pri vdychovaní prachov s dráždivým a toxickým účinkom na bronchy a pľúca. V poľnohospodárstve môžu okrem toho niektoré organické prachy aj senzibilizovať (vdychovanie múčneho prachu – astma mlynárov) Použitá literatúra: Zaviačič, M. a kol.: Kompendium patológie. 1. diel, 3. prepracované vydanie, Univerzita Komenského, Bratislava 2002, 374 s. Gvozdják, J. a kol.: Interná medicína. 2.prepracované a rozšírené vydanie, Osveta, Martin 1995, 631 str. Pacovský, V. a kol.: Vnitřní lékařství. 1. vydanie, Avicenum, Praha 1986, 1024 str. Spracovali: Hôrková Zuzana, Žilková Miriama, JLF UK Martin